导语
年9月16日,医院将迎来建院周年华诞,为迎接这一辉煌的历史时刻,迈入协和新百年,医院皮肤科举办“迈向协和新百年-净相绽放皮科多学科论坛”系列学术活动,联合多学科力量共同解决皮科领域疑难热点问题。
银屑病在儿童皮肤病中并不少见,约占整个儿童皮肤病患者的4%,而30%-40%的成人银屑病患者发病时间也在16岁以前。年7月27日,“迈向协和新百年-净相绽放皮科多学科论坛”的第六期论坛就以“儿童银屑病诊治进展”为主题,邀请了国内顶尖的儿童专家、内分泌专家及银屑病专家,联合多学科力量共同对儿童银屑病领域疑难热点问题进行探讨。
本期论坛由医院晋红中教授担任大会主席,特别邀请了首都医科医院的徐哲教授,医院的宋红梅教授和孙秋宁教授担任嘉宾,医院医院吴超博士、李军教授、李梅教授,以及首都医科医院的徐子刚教授进行主题演讲,从多学科诊疗的角度分享了各自的独特见解和宝贵经验。
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吴超博士病例分享:
儿童银屑病合并外源性库欣综合征
病例简介
反复躯干四肢红斑、鳞屑7年,加重20天。
??10岁时,躯干、四肢反复出现红斑、鳞屑,于外院诊断为“银屑病”;
??13岁时,全身大面积涂抹“祖传秘方”,用药时皮损可消退,停药后即反复,遂每日规律使用。其后体重逐渐增加(1年20kg)、腹围增大,紫纹,脱发,身高停止生长;
??15岁,皮肤紫纹加重,伴月经稀发、半年一次;
??17岁,乏力、双下肢浮肿,活动耐力下降,记忆力减退,皮肤变薄,易起淤斑,伤口不易愈合,间断腰背痛;
检查结果
??血总皮质醇:7.54μg/dl,血浆ACTH(8am):11.6pg/ml;
??血皮质醇节律存在:[8am]7.07μg/dl,[4am]2.61μg/dl,[0am]1.40μg/dl;
??甲功:TSH>.μlU/ml,FT40.ng/dl,FT31.56pg/ml;
诊断为外源性库欣综合征、原发性甲状腺功能低减、维生素D缺乏。
查体
血压/83mmHg,身高体重cm/90kg,BMI33.06kg/m2,腹围cm;
满月脸;
水牛背(+);
锁骨上脂肪垫(+);
皮肤毳毛增多、增粗;
甲状腺II°肿大,质软,未触及结节。
诊疗经过
红皮病型银屑病:
阿维A胶囊30mgQd,消银片6片Tid,西替利嗪10mgQn;
局部治疗:全身白凡士林软膏,头皮卡泊三醇擦剂,面部他卡西醇软膏。
共患病:
氢化可的松7am20mg、16pm10mg,逐渐减量;
雷替斯50μgQd;
罗盖全0.25μgQd。
治疗后转归
氢化可的松逐渐减量,2月后停用;
阿维A逐渐减量,10个月后停用;
出院10个月后复查,血压正常,精神状态较好,体重减轻7kg,腰围缩小3cm,皮肤紫纹颜色变浅,无瘀斑,不易感冒。
吴超博士强调,库欣综合征是由多种病因引起的高皮质醇血症为特征的临床综合征,其分为内源性和外源性两种。临床诊断时,应结合患者的病史、ACTH和皮质醇水平等多种因素进行鉴别诊断。
李军教授:
儿童银屑病的外用药物选择要点
医院的李军教授介绍到,如今超过一半的银屑病患儿有阳性家族史,30%银屑病患儿的一级亲属患有银屑病。目前对儿童银屑病的治疗最常用的外用药物之一是糖皮质激素,它具有抗炎、抗增殖、免疫抑制和止痒作用,能减少银屑病皮损的红斑、鳞屑和瘙痒,通常耐药性良好。根据其作用强度,分为弱效、中效、强效和超强效4个级别。对此,李军教授建议如果是长期用药,则应采用激素与非激素类外用药联合或序贯治疗方法,提高局部外用激素长期用药的安全性、减少不良反应。比如激素和维生素D3衍生物联合,激素与他扎罗汀联合治疗等。
此外,钙调磷酸酶抑制剂也是常用的药物之一,其可抑制多种炎症细胞因子合成,可用于治疗面部或间擦部位皮损,不会导致皮肤萎缩。不过使用时需注意药物的不良反应,最常见的是烧灼感和瘙痒,可通过沐浴或延迟用药来缓和。
李军教授强调,银屑病目前尚无法根治,治疗的目的在于减轻症状和控制病情发展,减少复发,提高患儿的生活质量。特别是在儿童群体中,各种治疗方法的随机对照临床试验数据很少,多数药物为超说明书适应症应用。因此,在治疗前应与患儿家长或监护人充分沟通治疗的潜在不良反应,在治疗时采取个体化治疗方式,根据不同年龄、部位、严重程度以及经济效益比制定合理的治疗方案。
徐子刚教授:
儿童银屑病的系统治疗
首都医科医院的徐子刚教授谈到,目前对儿童银屑病的局部治疗还是以甲氨蝶呤、环孢素和阿维A为主,同时一些传统的系统治疗方法也很常用。其中甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶,抑制叶酸的合成。虽然目前还未批准,但在各国指南里都被推荐用于儿童中重度斑块型银屑病,美国指南中认为其对斑块、脓疱型均安全有效,德国指南认为其可用于斑块、脓疱、关节型的单独或联合用药。
此外,徐子刚还介绍了一项关于司库奇尤单抗治疗重度儿童银屑病的国际III期研究。研究表明,其治疗52周的不良反应以轻度为主,且未发现新的/非预期的安全问题。
徐子刚教授谈到,对于银屑病患儿治疗方案的制定,要根据患儿的皮损面积、位置和严重程度决定。同时,要考虑到对患儿共患病的管理,以及家长对治疗的预期结果和心理影响。因此,在选取药物时,要选择达标PASI改善率为90%以上、小包装、治疗便捷,且安全性和依从性都较好的药物。
李梅教授:
银屑病与内分泌代谢紊乱
来自医院内分泌科的李梅教授从一例曾经误诊误治的病例出发,讲述了自己对银屑病及内分泌代谢紊乱患者诊治的思考。
病例简介
主诉:全身皮疹10年,腰痛3年,发热2年;
8岁无诱因出现躯干、四肢散在红色斑丘疹,伴脱屑;外院疑诊为“银屑病”,予长期中药治疗,皮疹较前减轻。
治疗后
??14岁出现怕冷、乏力;
??外院检查:肾上腺皮质功能低减,甲状腺功能减退,铅中毒;
??结合皮疹,诊断为“自身免疫内分泌多腺体综合征(APS)”;
??予氢化可的松20mg(早)-10mg(晚),优甲乐12.5μgqd;
??服药一年后,腹部及四肢逐渐出现皮肤宽大紫纹,体型肥胖;
??出现严重腰背部疼痛,检查示“腰椎多椎体压缩性骨折”。
治疗1年后
??15岁出现皮疹加重,全身弥漫性红色斑点,伴瘙痒及脱屑;
??间断低热,体温最高37.8℃;
??自行增加氢化可的松剂量为20mg/次,bid-tid,体温有所下降;
??一年前出现尿中排石;
??近一年骨痛加重、活动困难、不能行走;
??四肢肌肉萎缩、生活不能自理;
??内分泌科就诊,目的诊治APS及骨质疏松。
诊断为外源性库欣综合征、原发性甲状腺功能低减、维生素D缺乏。
既往史
??否认毒物、药物、射线接触史,个人史、家族史无异常;
??体检:轮椅推入,BP/80mmHg,HR80bpm,向心性肥胖,脸圆红,水牛背(+);
??全身皮肤多处宽大紫纹,皮肤弥漫性红色斑点,伴大量脱屑;
??甲状腺I°肿大,心肺腹(-);
??腋下及腹股沟可触及肿大淋巴结,移动度良好;
??双侧指甲粗厚、呈灰色,表面凹凸不平;
??四肢肌肉明显萎缩,脊柱压扣痛(-);
患者的APS诊断分析表明,本例皮肤病变不支持APS感染,是典型库欣综合征的表现,APS为误诊结果,可能是患者所服中药中含有糖皮质激素,致化验异常,引起误诊的发生。因此,最终诊断患者为库欣综合征,并有多椎体压缩性骨折,伴重度的GIOP。
因此,李梅教授总结到,糖皮质激素是一把双刃剑,其没有安全剂量。在皮肤疾病治疗时应尽可能减少糖皮质激素用量,注意监测及防治GCs并发症。此外,要注意多学科合作,尽可能减少治疗的不良事件,提高疗效。
讨论与总结
讨论环节中,各位专家围绕“儿童银屑病,外用激素能不能用,怎么用更安全”、“儿童银屑病生物制剂的使用及维持治疗的经验”、“外源性库欣综合征激素替代治疗的时机、疗程以及如何减量”、“停用外用激素/激素替代治疗减量过程中如何避免银屑病的加重”、“银屑病与维生素D缺乏的关系是怎样的”、“维生素D治疗银屑病的剂量是多少”、“普通维生素D和活性维生素D哪个更有效”,以及“局部使用有效,全身使用是否有效”等问题展开了热烈的讨论和经验分享,整个环节的学术氛围极其浓厚。
会议尾声,大会主席晋红中教授进行总结,感谢各位专家分享真知灼见,以多学科视角清晰梳理了临床上对儿童银屑病的应对策略和经验分享,为同道们奉献了一场精彩的论坛。
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